...

Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia

by user

on
Category: Documents
4

views

Report

Comments

Transcript

Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
Laporan Kasus
Asimptomatik Situs Inversus
dengan Dekstrokardia
Diana Tiong, Yudistira Panji Santosa
Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya, Jakarta
Abstrak: Situs inversus merupakan anomali situs yang jarang ditemukan yaitu sebanyak 0,01%
dari populasi. Situs inversus dengan dekstrokardia mempunyai karakteristik posisi organ
viseroatrial merupakan posisi cermin dari posisi normal dan posisi apeks jantung berada di
sebelah kanan garis sumbu tubuh. Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum
tindakan operasi maupun tindakan terapeutik lain untuk menghindari terjadinya kesalahan
dalam penanganan pasien. Kami melaporkan pasien wanita, 45 tahun yang datang untuk
menjalani operasi. Pada pemeriksaan sebelum operasi didapatkan hasil berupa situs inversus
dengan dekstrokardia tanpa ada gangguan fungsi organ (asimptomatik). Selama dan sesudah
operasi tidak dialami hambatan atau komplikasi. Pasien pulang setelah hari ketiga pasca
operasi dan dapat menjalani aktivitas sehari-hari seperti biasa.
Kata kunci: Situs inversus, dekstrokardia, viscero atrial, asimptomatik
Asymptomatic Situs Inversus with Dextrocardia
Diana Tiong, Yudistira Panji Santosa
Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Atma Jaya University, Jakarta
Abstract: Situs inversus is a rare situs anomaly that is seen in 0,01% of population. Situs inversus
with dextrocardia is characterized by mirror image position of the visceroatrial organs and the
position of cardiac apex on the right side of midline (dextrocardia). This form of anomaly is
extremely important for identification to avoid mishaps before surgery or other therapeutic intervention. We reported female patient, 45 years old that came to our hospital for surgery. After pre
operation examination, we found that the patient has asymptomatic situs inversus. No serious
problem or complications were reported during and after the surgery. The patient was discharged
three days post operation with no difficulty in doing her daily activity.
Keywords: Situs inversus, dextrocardia, visceroatrial, asymptomatic
30
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
Pendahuluan
Situs inversus merupakan anomali situs yang jarang
ditemukan, dengan karakteristik posisi organ viseroatrial
merupakan posisi cermin dari posisi normal, dan pada
kebanyakan kasus posisi apeks jantung berada di sebelah
kanan garis sumbu tubuh/situs inversus dengan dekstrokardia.1-5 Situs inversus terdapat pada 0,01% dari populasi.6
Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum
tindakan operasi maupun tindakan terapeutik untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien. 1
Berikut ini, kami laporkan suatu kasus wanita, 45 tahun
yang akan menjalani operasi. Evaluasi pre operasi tidak
ditemukan kelainan fungsi organ (Asymptomatik) tetapi di
temukan dextrocardia dan posisi organ visceral yang terbalik.
Laporan Kasus
Pasien wanita, 45 tahun datang ke rumah sakit untuk
rencana operasi soft tissue tumor (curiga lipoma) di
punggung. Di punggung pasien terdapat massa dengan
ukuran 9,1 x 6,8 x 5 cm, massa dengan konsistensi kenyal,
dapat digerakkan, berbatas tegas dan tanpa nyeri tekan. Pada
pasien dilakukan evaluasi pre operasi.
Anamnesa tidak mendapatkan sesak nafas, nyeri dada,
mudah kebiruan, mudah berdarah, riwayat alergi dan asma.
Pasien juga menyangkal adanya tekanan darah tinggi,
kencing manis dan adanya penyakit sewaktu masih kecil dan
remaja. Pasien tumbuh seperti sebayanya dan dapat bekerja
secara normal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan hemodinamik
normal, berupa tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 76 x/menit
(kuat dan teratur), serta respirasi 16 x/menit. Tidak didapatkan
Gambar 1. Gambaran Rontgen Toraks (PA)
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
anemia, ikterik dan ronki maupun wheezing. Permasalahan
timbul ketika mendapatkan apeks kordis di sebelah kanan
(intercostal V, 1 cm di medial linea mid clavicula dextra)
dan pekak hati saat mencari batas paru hepar di sebelah kiri.
Tidak didapatkan adanya perabaan lien dan hepar.
Oleh karena didapatkan hasil pemeriksaan fisik di atas
maka dibuatlah diagnosis klinik dekstrokardia dengan situs
inversus dan direncanakan pemeriksaan rontgen toraks,
elektrokardiogram (EKG), USG abdomen dan echocardiografi.
Pada foto radiografi toraks didapatkan gambaran
dekstrokardia dengan udara gaster di sebelah kanan.
Pemeriksaan EKG mendapatkan hasil berupa aksis
jantung ke kanan dan aksis atrium ke kanan (gelombang P
terbalik di I dan positif di aVR)
Gambar 2. Hasil ElektroKardiogram
Dari USG abdomen didapatkan gambaran situs inversus
dengan hepar dan kandung empedu di sebelah kiri dengan
ukuran dan bentuk yang normal, limpa di sebelah kanan
dengan ukuran dan bentuk yang normal sedangkan kedua
ginjal, vesika urinaria dan uterus normal.
Gambar 3. Gambaran USG Abdomen
31
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
Echocardiogram dengan mengambil panduan apeks
di LMSD, didapatkan hasil fungsi sistolik dan diastolik yang
normal, ukuran ruang dan otot jantung yang normal, tak
didapatkan kelainan di katup dan tak ada peningkatan
tekanan pulmonal. Hanya didapatkan dekstrokardia.
Gambar 4. Hasil Echocardiogram
Oleh karena ditegakkan diagnosis dekstrokardia dengan
situs inversus tanpa adanya gangguan fungsi organ maka
pada pasien dilakukan operasi. Operasi berjalan lancar, pasca
operasi tak ada keluhan. Setelah hari ketiga pasca operasi,
pasien diperbolehkan pulang dan dapat menjalani aktivitas
seperti biasa.
Diskusi
Situs Inversus
Situs inversus merupakan anomali situs dengan
karakteristik posisi organ viseroatrial situ merupakan posisi
cermin dari posisi normal, dan pada kebanyakan kasus posisi
apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh
(situs inversus dengan dekstrokardia).1-5 Situs inversus
berbeda dengan situs ambiguous dengan polisplenia dan
situs ambiguous dengan asplenia karena pada situs inversus
tidak terjadi kelainan posisi pankreas. 1 Situs inversus
terdapat pada sekitar 0,01% dari populasi.6 Bentuk anomali
ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi
maupun tindakan terapeutik lainnya seperti endoskopi dan
intervensi radiologis untuk menghindari terjadinya kesalahan
dalam penanganan pasien.1
Pasien situs inversus dengan dekstrokardia memiliki
kemungkinan untuk menderita penyakit jantung kongenital
yang rendah bila dibandingkan dengan situs inversus
dengan levokardia. Sebagian besar pasien situs inversus
dengan levokardia menderita penyakit jantung kongenital
32
yang berat. Jarang ditemukan pasien dewasa dengan situs
inversus levocardia karena sebagian besar telah meninggal
sebelum mencapai usia dewasa.1,5,7
Tidak hanya organ padat rongga abdomen, organ
berongga seperti usus, lambung dan pembuluh darah
mesenterium juga memiliki posisi cermin dari situs solitus.
Posisi lambung, jejunum, dan colon descendens terletak di
kanan, sedangkan posisi ligamentum Treitz, ileum, dan colon
ascendens terletak di kiri. Dengan perkembangan teknologi
CT-Scan, MRI dan angiografi terlihat pula nahwa pembuluh
darah arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior mengalami inversi.1,5
Dekstrokardia
Dekstrokardia merupakan anomali posisi jantung, yaitu
jantung berada di hemithoraks kanan dengan basis-apeks
jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini
disebabkan oleh jantung itu sendiri dan bukan karena kelainan
ekstrakardiak. Kelainan dekstrokardia harus dibedakan
dengan dekstroposisi. Dekstroposisi merupakan perubahan
letak jantung ke kanan secara sekunder karena penyebab
ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan, pasca pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatika. Dekstrokardia
pada anak-anak dapat disebabkan oleh berbagai hal, tetapi
jika didapat pada orang dewasa maka penyebabnya sangat
terbatas seperti situs inversus totalis. Dengan adanya
teknologi pencitraan yang makin berkembang maka kelainan
ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.8,9
Analisis dekstrokardia memerlukan pendekatan secara
sistematik. Pendekatan yang mudah dapat dilakukan menurut
Van Praagh. Hal ini dilakukan dengan mengevaluasi situs
dimulai dari atrium ke ventrikel kemudian ke arteri besar.
Analisis meliputi situs viseroatrial, hubungan atrioventri-kular,
morfologi ventrikel, situs ventrikel, posisi ruang jantung,
hubungan antara ventrikel dengan pembuluh darah besar
serta ada tidaknya defek septum dan stenosis pulmonal.10
Analisa dekstrokardia juga memerlukan analisis putaran
jantung sewaktu masa pembentukan jantung. Perputaran bisa
ke kanan (D looping) dan ke kiri (L looping). Perpaduan antara
ruang-ruang jantung dan perputaran jantung diperlukan
untuk mengetahui jenis dekstrokardia.11
Setelah mengevaluasi di atas maka kita dapat memastikan
morfologi jantung terhadap rongga thorak (D-loop atau Lloop) dan kemudian mengevaluasi hubungan dengan
pembuluh darah besar (normal, inversi, D-TGA atau L-TGA)
Anomali Situs
Organ abdomen dan toraks bersifat asimetris, sehingga
normal tidaknya situs dinilai dari gambaran tertentu seperti
posisi hati dan vena kava inferior di sebelah kanan serta posisi
limpa dan jantung di sebelah kiri. Kondisi vena cava inferior
bermuara ke atrium kanan telah memunculkan istilah situs
viseroatrial. Hal ini menunjukkan bahwa situs atrial (posisi
atrium kanan) pada hampir seluruh kasus terkait dengan siMaj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
tus dari organ abdomen atas dan tidak ber-hubungan dengan
posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan
oleh letak atrium kanan, bukan oleh apeks jantung. Pada
keadaan normal bronkus utama kanan lebih pendek, lebar,
dan lebih vertikal dibanding bronkus utama kiri. Panjang
bronkus kiri biasanya sekitar 1,5 kali dibandingkan bronkus
kiri diukur dari bifurcatio bronkus. Gambaran ini menunjukkan
situs bronchial. Bila terdapat kelainan pada situs viseroatrial
sering dijumpai pula kelainan pada situs bronkial.4,5
Anomali situs merupakan kelainan posisi situs
viseroatrial dan bronkial.5 Kelainan ini lebih sering dilaporkan
pada kasus pasien anak yang datang ke rumah sakit untuk
melakukan pemeriksaan radiologik akibat penyakit jantung
kongenital berat, gangguan sistem imun, atau obstruksi
saluran cerna. Pada orang dewasa anomali situs jarang
ditemukan dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada
saat pemeriksaan radiologis untuk kasus umum seperti cholecystitis, cholelithiasis, appendicitis, cirrhosis dan keganasan. Anomali situs pada orang dewasa ditemukan pada
orang dewasa yang pada masa kecilnya sudah mengalami
anomali situs namun tidak mengalami penyakit jantung
kongenital, gangguan sistem imun, obstruksi saluran cerna.
Dengan berkembangnya teknologi ultrasonografi, computed
tomography (CT-scan), magnetic resonance imaging (MRI)
deteksi anomali situs ini semakin berkembang pula.1
Kata “situs” mengacu pada posisi atrium kanan jantung
dan organ abdomen atas seperti hati, vena kava inferior.4,5
Situs solitus merupakan istilah yang menggambarkan
keadaan normal yaitu situs viseroatrial (organ hati, vena cava
inferior, dan atrium kanan) berada di sebelah kanan dan
bronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak
berkorelasi langsung dengan situs viseroatrial, yaitu dijumpai
kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs
viseroatrial normal. Keadaan ini disebut sebagai situs solitus
dengan isolated dekstrokardia atau dekstro-rotasi jantung.
Pada situs solitus prevalensi kasus kelainan jantung
kongenital terjadi kurang dari 1%.1-5
Anomali situs terdiri atas situs inversus dan situs ambiguous/heterotaxia. Situs inversus merupakan istilah yang
menunjukkan posisi kebalikan (posisi cermin) dari situs
viseroatrial dan situs bronkhial. Ada 2 jenis situs inversus
yakni situs inversus dengan dekstrokardia dan situs inversus
dengan levokardia. Situs inversus dengan dekstrokardia lebih
sering ditemukan. Pada kasus ini posisi lambung dan aorta
berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh sedangkan vena
cava inferior dan atrium kanan berada di sebelah kiri garis
sumbu tubuh. Apeks jantung terletak di sebelah kanan.
Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3-5% pasien situs
inversus dengan dekstrokardia. Situs inversus dengan
levokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.
Pada kasus ini posisi organ abdomen merupakan kebalikan
dari situs solitus dengan posisi apeks jantung tetap di sebelah
kiri dari garis sumbu tubuh. Sebagian besar pasien situs
inversus dengan levokardia mengalami kelainan jantung
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
kongenital.1,4,5
Situs ambiguous/heterotaxia merupakan kelainan posisi
saat pengaturan organ dalam dan pembuluh darah berlainan
dengan posisi normal seperti pada situs solitus serta
susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs ambiguous
memiliki kemungkinan sebesar 50-100% untuk menderita
penyakit jantung kongenital dan biasanya memiliki lebih dari
satu kelainan. Situs ambiguous dikategorikan menjadi situs
ambiguous dengan asplenia dan situs ambiguous dengan
polisplenia.1
Situs ambiguous dengan polisplenia (atau juga dikenal
sebagai isomerisasi ke kiri/bilateral left-sideness) memiliki
karakteristik posisi organ abdomen pada garis tengah sumbu
tubuh atau tak beraturan, disertai dengan adanya limpa yang
multipel. Hal yang patognomonik untuk situs ambiguous
adalah adanya lebih dari 1 macam kelainan. Pasien situs ambiguous dengan polisplenia memiliki prevalensi penyakit
jantung kongenital yang lebih rendah, yakni sekitar 50-90%,
serta defek yang kurang hebat bila dibandingkan dengan
situs inversus dengan asplenia.1,7
Situs inversus dengan asplenia (atau dikenal juga
dengan isomerisasi ke kanan atau bilateral right-sideness)
memiliki karakteristik posisi organ abdomen yang tidak
beraturan serta tidak adanya organ limpa. Pasien situs ambiguous dengan asplenia memiliki prevalensi penyakit
jantung kongenital sangat tinggi bila dibandingkan dengan
pasien situs inversus maupun situs ambiguous dengan
polisplenia, yakni mencapai 99-100%.1
Pada kasus ini, pasien mempunyai dekstrokardia, tanpa
adanya gangguan fungsi jantung dan letak atrium kanan yang
terbalik, disertai bayangan cermin pada organ viseral dengan
adanya satu limpa (bukan asplenia dan polisplenia).
Kesimpulan
Telah dilaporkan kasus situs inversus dengan dekstrokardia yang mempunyai karakteristik posisi organ viseroatrial
terletak dalam posisi cermin dari posisi normal dan posisi
apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh.
Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum
tindakan operasi maupun tindakan terapeutik untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien.
Daftar Pustaka
1.
2.
3.
4.
5.
Fulcher AS, Turner MA. Abdominal manifestasions of situs anomalies in adults. RadioGraphics. 2002;22:1439-56.
Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisited:
Imaging of the heterotaxy syndrome. RadioGraphics. 1999;
19:837-52.
Morelli SH, Young L, Reid B, Ruttenberg H, Bamshad MJ. Clinical analysis of families with heart, midline, and laterality defects.
Am J Med Genet. 2001;101:388-392
Matsuyama S. Diseases of the heart and great vessels. In: Hiramatsu
Y, Peh WCG, editor. The Asian-Oceanian textbook of radiology.
Singapore: TTG Asia Media; 2003.p.445-68.
Sutton D. Textbook of radiology and imaging. 7th ed. United
Kingdom: Churchill Livingstone; 2003.p.364-7.
33
Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia
6.
7.
8.
Strife JL, Bisset GS, Burrows PE. Cardiovascular system. In: Kirks
DR, editor. Practical pediatric imaging: diagnostic radiology of
infants and children. Philadelphia: Lippincot-Raven; 1998.p.
524-7,588-90.
Tonkin IL. The definition of cardiac malpositions with
echocardiography and computed tomography. In: Friedman WF,
Higgins CB, editor. Pediatric cardiac imaging. Philadelphia: W.B.
Saunders; 1984.p.157-87.
Gutgesell HP. Cardiac malposition and heterotaxia. In: Garson
AJR, Bricker JT, McNamara DG, editor. The science and prac-
tice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea and Febriger;
1990.p.1280-99.
9. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review. Am J Rad. 2007;188:S39-S49.
10. Van Praagh R. The importance of segmental situs in the diagnosis of congenital heart disease. Semin. Roentgenol. 1985;20:25471.
11. Ghosh S, Yarmish G, Godelman A, Haramati LB. Anomalies of
visceroatrial situs. Am J Rad. 2009;193:1107-17.
MH
34
Maj Kedokt Indon, Volum: 61, Nomor: 1, Januari 2011
Fly UP